先天性耳瘘是一种较为罕见的疾病，它的发生主要与胚胎发育阶段耳郭形成过程中的缺陷有关。具体原因可能是：

1. 遗传因素：有些研究认为先天性耳瘘可能与遗传有关，但具体的遗传模式尚未完全明确。

2. 细胞生长异常：在胚胎发育时期，如果耳郭的上皮细胞出现异常生长，或者某些细胞未能正常分化，可能会导致耳瘘的形成。

3. 神经影响：与耳部神经系统的发育异常有关，可能会影响到耳郭皮肤的正常闭合。

4. 先天性缺陷：在胚胎早期，由于某些结构发育缺陷或细胞缺乏，可能会引起耳部结构的不对称，导致耳瘘。

5. 其他因素：如孕妇在孕期接受过某些药物治疗或接触过有害因素，可能增加胎儿出现先天性耳瘘的风险。

先天性耳瘘的具体原因复杂，个体差异很大，需要通过医学检查和遗传研究来深入了解。通常情况下，这种缺陷并不会对患者的正常生活造成太大影响，但若感染或导致并发症，可能需要医疗干预。