先天性耳蜗畸形（Conductive Hearing Loss, also known as CHL or Sensorineural Hearing Loss, NHL）是一种影响听力的遗传或发育问题，主要影响耳蜗部分，这是负责将声音转化为神经信号的器官。耳蜗畸形可以分为两类：传导性耳聋和感音神经性耳聋。

1. 传导性耳聋：这是由于外耳或中耳的结构问题导致声波无法有效地传入内耳，如鼓膜穿孔、耳道狭窄或听小骨发育不良等。这种类型的耳聋可以通过助听器或手术等方法进行部分或完全的听力改善。

2. 感音神经性耳聋：在这种情况下，耳蜗内部的结构或神经传导受到了损害，导致声音信号无法被转化为神经信号传给大脑。这种类型的耳聋是不可逆的，患者通常需要使用助听设备进行听力补偿。

先天性耳蜗畸形可能是单耳或双耳受到影响，严重程度因个体而异，会影响日常交流和生活质量。治疗包括助听设备、手术重建或者听觉训练，以及在某些情况下可能需要言语及职业治疗师的帮助。