系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一类以血管壁炎症损伤为主要病理特征的一组疾病，其诊断标准取决于不同的血管炎类型。以下是几种常见的系统性血管炎的诊断标准：

1. Wegener肉芽肿（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA）

   • 临床表现：鼻出血、喉咙疼痛、肾炎、另外有肢端坏死或中腔血管受损的症状。
   • 实验室检查：ANA和ENA抗体可能阳性，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测 ANCA-PR3 或 ANCA-MPO 阳性。
   • 影像学：肺部HRCT、活检等显示炎症或坏死性病变。

2. 显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）

   • 临床表现：肾炎、眼部症状、雷诺现象等。
   • 实验室检查：ANCA-PR3 或 ANCA-MPO 阳性。
   • 影像学：肾脏活检显示坏死性或纤维化性血管炎。

3. 多发性大动脉炎（Polyarteritis Nodosa, PAN）

   • 临床表现：高血压、肢体疼痛、雷诺现象、肾脏疾病等。
   • 实验室检查：ANA和ENA抗体可能阳性，抗动脉壁抗体（如MPO-ANCA）可呈阳性。
   • 影像学：血管造影、超声或MRI等可显示动脉壁增厚或狭窄。

4. Churg-Strauss综合征（Churg-Strauss syndrome, CSS）

   • 临床表现：哮喘病史，然后出现血管炎症状。
   • 实验室检查：ANCA-PR3 或 ANCA-MPO 阳性，哮喘相关指标上升。
   • 影像学：肺部症状支持哮喘表现，血管病变可能导致血流受限。

诊断系统性血管炎需要综合临床表现、实验室检查（包括ANCA检测和免疫球蛋白测定）以及影像学检查，由风湿病医生或血管病专科医生进行。