先天性耳蜗畸形（congenital cochlear aplasia）是一种罕见的先天性听力障碍，通常由遗传因素引起。这种疾病发生在耳蜗的发育过程中，导致耳蜗的内耳结构缺失或严重受损。

先天性耳蜗畸形的症状包括严重的听力损失，可能导致完全失聪。此外，患者还可能出现平衡问题、耳鸣和眩晕等症状。

先天性耳蜗畸形的诊断通常需要进行详细的耳科检查，包括听力测试、耳蜗CT或MRI扫描等。治疗方法通常包括听力辅助设备，如助听器或人工耳蜗，以帮助患者改善听力。

先天性耳蜗畸形是一种严重的听力障碍，对患者的生活质量和社交功能产生重大影响。因此，早期诊断和治疗对于患者来说非常重要。