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荣春红
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知识库 肥厚型梗阻性心肌病应该如何治疗?
肥厚型梗阻性心肌病应该如何治疗?
发布时间:2024-07-22
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肥厚型梗阻性心肌病可以在任何年龄出现症状,但最常见的发病年龄是20岁左右。通过心导管检查明确诊断的病例中,在10岁以下,只有10%表现出严重症状,而在50岁以上,这一比例增加到70%。一些患者的病情可能多年保持稳定,而另一些可能逐渐恶化。发生心房颤动后,常出现充血性心力衰竭或体循环栓塞的症状。在未经手术治疗的病例中,约有15%在5年后死亡,25%在10年后死亡,大多数患者突然死亡,仅有少数患者死于心力衰竭或感染性心内膜炎。

对于那些临床症状明显、内科药物治疗无效、静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)的患者,外科手术治疗是必要的。常用的手术方法包括:

1. 经主动脉和左心室联合切口心肌切除术:通过胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。

2. 经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术:建立体外循环并采取心肌保护措施,通过阻断主动脉血流,切除心室间隔肥厚的心肌组织。

手术死亡率约为10%,主要死亡原因包括低心排血量和左心室切口出血。术后大约5%的病例会发生完全性传导阻滞。术后长期随访发现,70%的病例能够生存10年以上,50%甚至生存15年以上。术后症状通常会显著减轻或消失,心功能有望改善。然而,仍需注意心房颤动等并发症的存在。总体而言,手术治疗显著减少了猝死的发生率,为患者提供了更好的生存机会。


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肥厚型梗阻性心肌病如何治疗
一般应避免疲劳、兴奋和突然用力,以及使用加强心肌收缩力和降低心脏负荷的药物,如洋地黄、β-肾上腺素能药物如异丙肾上腺素、硝酸甘油等加重左心室流出道梗阻的药物。β-受体阻滞剂可减弱心肌收缩力,解除流出道梗阻,降低心肌耗氧量,增加舒张期心室扩张,减慢心率,增加心输出量。钙通道阻滞剂往往能有效改善症状,不仅能降低左心室流出道压差,还能改善舒张期充盈和局部心肌血流量。抗心律失常药物主要用于控制快速室性心律失常和心房颤动。常用药物有胺碘酮、DDD起搏器、植入式双腔DDD起搏器,可能有助于治疗部分流出道压力梯度大、症状严重的患者,尤其是老年人。ICD应植入高危患者,尤其是持续性、单向和室性心动过速患者,或有猝死风险的患者。相关研究发现,ICD能有效预防猝死和乙醇化学消融室间隔。
田亚丽
发布时间:2023-01-05