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徐艳娟
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知识库 IgA肾炎发病机理如何?
IgA肾炎发病机理如何?
发布时间:2024-09-12
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IgA肾炎(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)是一种慢性肾脏疾病,其发病机理尚不完全清楚,但研究表明,IgAN与免疫系统异常有关。

1. 免疫系统异常:IgAN患者体内存在异常的免疫反应,包括IgA1和IgA2的异常表达,以及B淋巴细胞和浆细胞异常增殖。这些异常可能导致IgA在肾脏中沉积,进而引起炎症反应和肾脏损伤。

2. 肾小球损伤:IgAN的主要病理特征是肾小球系膜区的IgA沉积,导致肾小球系膜区的炎症反应和纤维化。这些变化可能导致肾小球滤过功能受损,进而引起蛋白尿、血尿、高血压等肾脏功能障碍。

3. 遗传因素:研究发现,IgAN可能与某些遗传因素有关,如HLA-DRB1、HLA-DQB1等。这些遗传因素可能与IgAN患者的免疫反应异常有关。

4. 感染因素:一些研究表明,IgAN可能与某些感染有关,如细菌、病毒等。这些感染可能激活免疫反应,导致IgA沉积和肾脏炎症反应。

总的来说,IgAN的发病机理可能涉及免疫系统异常、肾小球损伤、遗传因素和感染因素等多个方面。进一步的研究和临床观察有助于更好地理解IgAN的发病机制,并为治疗提供新的思路。


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IgA肾炎的发病机理
本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积,提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积,提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术,证实本病所沉积的是IgA1,主要是系统源性的,主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高,骨髓中产生IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在J链,故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此,现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。
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