请在手机端操作
打开微信或浏览器扫描二维码
(一)基本特征
脑瘫是一种以出生后非进行性运动发育异常为特征的疾病,通常表现为以下四种特点:
1. 运动发育延迟和肢体瘫痪:患儿无法达到同龄正常儿童应有的运动发育水平,包括颈部控制、坐立、站立、行走等大肌肉运动,以及手指的精细动作。
2. 肌肉张力异常:肌肉张力的异常程度因不同临床类型而异。痉挛型表现为肌肉过度紧张;肌肉张力低下型表现为瘫痪肢体松软但仍可触发腱反射;手足徐动型表现为变异性肌肉张力不稳定。
3. 姿势异常:由异常的肌肉张力和原始反射消失导致,患儿可能出现多种异常姿势,影响其正常运动功能。通过将患儿放置在不同姿势下进行体检,可以发现瘫痪肢体的异常姿势和非正常体位。
4. 反射异常:多种原始反射消失延迟,痉挛型脑瘫患儿的腱反射活跃,可能引发踝阵挛和阳性Babinski征。
(二) 脑瘫的四种临床类型
脑瘫的临床类型包括痉挛型、手足徐动型、共济失调型和混合型。
1. 痉挛型综合征是脑瘫中最常见的类型,大约占70%的病例。这种类型是由于上运动神经元受损引起的,可影响运动功能,表现为偏瘫、截瘫、四肢瘫痪或双侧瘫。受影响的肢体通常发育不良,表现为深反射增强和肌肉紧张,可能出现剪刀状步态和足尖行走。在轻度受影响的患儿中,可能只有某些活动受损(如跑步),并伴有四肢瘫痪,口腔和舌头运动常受累,导致言语障碍。
2. 手足徐动型或运动障碍综合征发生于大约20%的病例中,是由基底节受损引起的。此类型表现为缓慢、扭动、无意识的动作可能影响四肢(手足徐动)或肢体近端部分和躯干(张力障碍型);有时会出现突然、急促、幅度大的动作(舞蹈病型),并随情绪紧张而增加,睡眠时会减少。这种类型也可能伴有严重的言语障碍。
3. 共济失调型综合征发生在大约10%的病例中,是由于小脑或其传导通路受损所致。表现为虚弱、协调不良、意向性震颤导致的不稳定,步态不稳、快速精细运动困难。
4. 混合型是脑瘫中最常见的类型,包括痉挛型和手足徐动型。较少见的是共济失调型和手足徐动型的混合。
实验室检查可用于排除某些进行性影响运动系统的生化失调,如Tay-Sach病、异染性脑白质营养不良和粘多糖病。其他进行性异常(如婴儿神经轴突营养失调)无法通过实验室检查排除,需要通过临床和病理检查确定。对于智力明显迟缓和运动异常对称的儿童,应进行氨基酸和其他代谢异常的检查。
相关疾病包括:约25%的患者会出现癫痫发作,最常见于痉挛型患者;斜视和其他视觉缺损也可能发生;受核黄疸影响的手足徐动患儿可能伴有神经性耳聋和向上凝视性麻痹;有痉挛性偏瘫或截瘫的患儿智力通常正常;痉挛性四肢瘫痪和混合型常伴有伤残性智力发育迟缓,注意力不集中和多动症。