李红冬
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真性红细胞增多症
发布时间：2024-06-27
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真性红细胞增多症（PV）是一种罕见的慢性骨髓增殖性疾病，其主要特征是多能造血干细胞的克隆性紊乱，导致红细胞异常增殖。在缺乏特异性刺激因素的情况下，正常形态的红细胞、白细胞、血小板及其祖细胞异常积累。该病属于骨髓增生性疾病范畴。PV通常伴随造血细胞一系以上的异常，红细胞生成素减少或正常，伴随内源性红细胞系集落不依赖红细胞生成素。临床上的特点包括缓慢的发病过程、长期的病程、明显增多的红细胞和全血容量，以及白细胞和血小板的增多。皮肤和黏膜呈红紫色，伴有脾肿大以及血管和神经系统的症状。
PV是一种少见疾病，最早于1892年由Vaquez首次描述。Osler在1908年对该病的临床特征进行了系统总结，并将其命名为真性红细胞增多症。直到1971年，国际真性红细胞增多症研究组（PVSG）才提出了相对系统的PV标准。随后的研究不断加深了人们对PV的认识。根据最新的WHO分类，PV仍被归类为骨髓增生性疾病。
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