(一) 发病原因

有相当一部分患者存在遗传因素和家族史，表明疾病的发生与遗传因素有一定关联。有报道称某家族中出现了3名患有汗管瘤的成员，或者在家族中存在其他痣样肿瘤，例如毛发上皮瘤、皮脂腺腺瘤等。弥漫性家族型汗管瘤通常表现为常染色体显性遗传。由于该病更容易发生在女性身上，且在青春期加重，妊娠期、月经前期或使用女性激素时皮疹增多，这提示外阴汗管瘤与内分泌紊乱有关。

(二) 发病机制

汗管瘤位于真皮浅层，在真皮中的上部可见多个嗜碱性上皮细胞聚集形成实体性细胞条索或囊性扩张，这些结构被纤维性基质包围。导管通常被基质包埋，导管壁一般由两排上皮细胞构成。在大多数情况下，外层细胞呈扁平形状，胞浆呈淡红色，胞核较小，管腔内充满均质的嗜伊红物质和细颗粒状的变性物质。内层细胞具有分泌活性，细胞条索可以呈实体性团块，或一端为实体条索，另一端呈导管状，形状类似逗号或蝌蚪，具有明显的特征。