肥厚性心肌病是由心脏基因异常引发的疾病，其发病率相对较高，约500人中就有一例患者。由于患者基因的异常，心肌肌肉会不协调地增长，导致心肌呈不对称的肥厚，尤其是左心室肥厚较为显著，而右心室的心肌基本上正常。当心肌肥厚导致左心室流出道梗阻时，就被称为肥厚梗阻性心肌病。

肥厚性心肌病的发病年龄、症状和远期预后因人而异。发病年龄范围广泛，从婴幼儿到70岁高龄都有可能。患者可能出现心绞痛、劳累性呼吸困难、晕厥等症状，这些症状可以单独或同时发生。与左室流出道梗阻、心律失常、心电传导异常以及左心室功能异常有关。部分患者还可能伴随二尖瓣返流、感染性心内膜炎和猝死。成年患者中，肥厚梗阻性心肌病的年死亡率为1%，而高危患者的年死亡率可达6%。高危患者包括有心跳骤停病史、室性心动病史、家族中有未成年猝死病例史、晕厥史、左心室肥厚超过30毫米、运动时血压异常等表现的患者。

由于肥厚性心肌病与基因异常有关，因此具有家族性。因此，所有确诊为肥厚梗阻性心肌病的患者的直系亲属都应定期进行超声心动检查。超声心动图是确诊肥厚性心肌的主要方法，可以明确心室肥厚程度、左室流出道梗阻情况以及二尖瓣返流程度。

肥厚性心肌病的治疗主要取决于患者是否有症状以及是否为高危患者。如果患者没有症状且不属于高危患者，则不需要治疗。如果患者没有症状但属于高危患者，则需要安装植入式自动除颤仪。

有症状的患者可以首选药物治疗。β受体阻断剂是首选药物，它可以减慢心率、增加心室充盈、减少左室流出道压差，从而降低心脏氧耗，保护心肌。丙吡胺也是常用药物，可以减慢心率，降低心律失常的发生。在肺静脉瘀血时，可以小心使用利尿剂。对于有症状的肥厚梗阻性心肌病患者，如果药物治疗效果不佳，可以考虑外科手术，包括部分室间隔切除、室间隔酒精消融以及心脏双腔起搏治疗。

外科手术是经典的治疗手段，通过手术切除部分肥厚的室间隔，消除左室流出道梗阻，同时修复或置换受影响的二尖瓣。随着对该疾病认识的深入和手术技术的成熟，部分室间隔切除术已经基本定型，疗效确切，手术死亡率低，是目前治疗肥厚梗阻性心肌病的金标准。

我们最近治疗了两例非常有代表性的病例，经过外科手术治疗均取得了痊愈。第一例是一名33岁的男性患者，因为7年来反复晕厥，在就医时心衰症状严重，每天只能坐在床上，全身器官功能也受损。超声心动图检查发现左室流出道压差达到100多毫米汞柱，经过短期术前准备后接受了室间隔部分切除术，术后第二天病人就能够下地活动，1周后出院。另一例病例是一名45岁的女性，因为胸闷、憋气就医，半年前曾接受室间隔酒精消融术，但术后症状未见改善，最近2个月一直发烧。入院后的超声检查发现除了室间隔肥厚和流出道狭窄外，还有二尖