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有国外学者对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了详尽分析。病例的年龄范围为4至81岁,平均年龄为39岁。在性别和病变侧方面,没有明显差异,并且没有发现双侧同时发生的情况。疾病的临床表现差异较大,因此很难确定症状与神经受累部位之间的相互关系。其中,面瘫是最常见的症状,占238例中的173例(73%),其中大多数为渐进性(57%),也可为突发性(16%)。其次是前庭耳蜗症状,有116例(49%)出现听力下降,32例(13%)有耳鸣,24例(10%)有眩晕,31例(13%)出现外耳道肿块,25例(11%)有耳痛,15例(6%)有耳漏,9例(4%)的肿瘤扩展到腮腺,还有6例无症状,仅在尸检时被发现。在接受治疗之前,病程的持续时间差异较大,从数天到40年不等。
对于239例面神经瘤的统计显示,肿瘤最常侵犯的部位是面神经鼓室段(58%),其次是垂直段(48%),迷路段和膝段(42%),内听道段(30%),小脑桥脑角以及中颅窝或后颅窝(19%),颞骨内和外周性(14%),镫骨肌神经(4例),鼓索神经(3例)。
由于面神经瘤的临床表现多种多样且发展缓慢,容易被忽视或误诊。许多患者最初被误认为患有贝尔氏麻痹,通常是在肿瘤较大或向颅外扩展时才被发现。因此,对于存在进行性面瘫的患者,除非已经确诊为其他原因引起,都应考虑到面神经瘤的可能性,特别是伴有面部抽搐或痉挛的情况。对于突发性面瘫,经过全程探查减压后未见改善的情况,也应考虑到可能是面神经瘤。对于存在前庭耳蜗症状的患者,应进行听力学和前庭功能检查。传导性听力下降往往提示肿瘤位于膝状神经节以下,而感觉神经性听力下降、蜗后症状或单侧前庭功能减弱可能是近端肿瘤或耳囊受损的迹象。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法,多轨迹断层片也可以描绘出面神经管的微细骨质变化。
治疗方面,该病通常采用经乳突、颅中窝、颅后窝手术。在无听力的情况下,也可以选择经迷径路或数者的联合径路。手术的主要目标是切除肿瘤及受累的神经段,切除时需保留一定长度的安全缘。面神经的远端和近端边界应进行冰冻切片检查,在确认保留的神经段未发现残留肿瘤细胞之前,切勿进行神经移植。移植的神经干可采用耳大神经、腓肠神经,以恢复面神经的连续性。周围神经可通过神经吻合进行修复。一旦肿瘤得到足够切除,复发是不常见的,但由于缺乏随访报道,实际的复发率仍然难以确定。