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姜帅
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知识库 肾淀粉样变性的临床诊断
肾淀粉样变性的临床诊断
发布时间:2024-08-08
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肾淀粉样变性(Amyloid-related renal disease,ARRD)是一种慢性肾脏疾病,主要由淀粉样物质(Aβ)的沉积引起。以下是肾淀粉样变性的临床诊断要点:

1. 病史:患者通常有慢性肾脏疾病的病史,如高血压、糖尿病等。

2. 临床表现:常见的临床表现包括蛋白尿、血尿、肾功能不全、高血压、水肿等。

3. 体格检查:肾脏体积增大、表面光滑、叩诊浊音等。

4. 尿液检查:蛋白尿、红细胞尿、管型尿等。

5. 肾功能检查:肾小球滤过率(GFR)下降、血肌酐(Cr)升高等。

6. 组织病理学检查:淀粉样物质沉积在肾脏组织中,表现为肾小球、肾小管和肾间质的淀粉样物质沉积。

7. 影像学检查:肾脏CT或MRI检查可以显示肾脏体积增大、肾小球结构异常等。

8. 基因检测:某些基因突变与ARRD相关,如APP、PSEN1、PSEN2等。

综合以上临床表现、检查结果和基因检测,可以初步诊断肾淀粉样变性。然而,最终诊断需要病理学检查来确认淀粉样物质沉积的存在。


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肾淀粉样变性的临床诊断
淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因,后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等)、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金病等),少数见于遗传性家族性疾病(如家族性地中海热)。目前多以免疫组化特点分类,原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL淀粉样蛋白,继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积,产生多器官病变,肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。
侯杰
发布时间:2024-03-19