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董丽娟
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知识库 硬皮病-内脏损害
硬皮病-内脏损害
发布时间:2024-07-08
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硬皮病是一种由于血管和结缔组织的硬化、小血管增生以及管腔堵塞而引起的自身免疫病,其影响不仅局限于皮肤和关节,还可能导致全身性的损害。除了皮肤和关节方面的影响外,内脏损害主要表现在以下几个方面:

1. 胃肠道损害:这表现为胸骨后的灼痛、反酸和吞咽困难等症状。这些非特异性的表现通常在疾病早期不容易引起患者的重视。随着病情的发展,患者可能经历全胃肠道功能减退,表现为腹胀、间歇性腹泻和便秘等症状。

2. 肺损害:主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化和限制性肺病等。患者可能出现咳嗽、气短和运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些症状可能不明显,而胸部X线和肺功能检查有助于确诊和了解病情。

3. 心脏损害:心脏损害相对较为普遍,可能涉及心包、心肌或心脏传导系统。由肺部损害引起的肺动脉高压可能加重心脏损害,在疾病晚期可导致心力衰竭。临床症状包括心包积液、心肌损伤和心率不齐等。其中,心包积液较为常见,但常无明显症状,超声心动图可用于明确诊断。

4. 肾脏损害:肾脏受累较为常见,是硬皮病导致的主要死亡原因之一,预示着不良预后,因此应该引起早期关注。早期肾损害可能表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可导致肾功能不全。一些患者可能经历急性肾衰竭、少尿或无尿(在临床上称为硬皮病肾危象),或者急速发展的恶性高血压,伴有头痛、视力模糊、恶心和呕吐等症状。

5. 其他脏器损害:系统性硬化还可能引起其他系统的损害,例如神经系统的周围神经病和三叉神经痛,以及伴随的胆汁性肝硬化、钙化。部分患者可能出现抗甲状腺抗体,伴随甲状腺功能低下等表现。

综上所述,系统性硬化是一种涉及多系统的全身性自身免疫病,临床上可能出现多系统的损害。因此,对出现相应症状的患者应该引起早期的关注。


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