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董丽娟
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知识库 先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂属于哪种疾病?
先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂属于哪种疾病?
发布时间:2024-06-25
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标题:先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂及其症状与诊断

类别:心胸外科

症状:先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂通常在20~40岁之间发病,未破裂时无临床症状。破裂后,患者可能在剧烈劳动时突然感到心前区或上腹部的剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难,类似心绞痛。急性病例可能在发病后数日内死于右心衰竭。对于破口较小的患者,可能有数周、数月或数年的缓解期,然后逐渐出现右心衰竭症状。一些患者由于破口很小,只有轻微的左向右分流,可能长时间内没有自觉症状,常通过心脏杂音被偶然发现,最终通过超声心动图、右心导管检查和主动脉造影确诊。

体格检查:患者舒张压下降明显,脉压差增大,出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击音。心脏检查时,在胸骨左缘第3、4肋间可触及震颤,该位置可听到典型的来回性或连续性粗糙杂音,类似于动脉导管未闭,但杂音的位置较低。当主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房时,患者颈静脉可能怒张。心电图检查显示左心室肥大、双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞。X线胸片显示心脏明显扩大,肺动脉段突出,肺野充血肺纹理增多。超声心动图检查显示主动脉窦壁波形中段,舒张期主动脉窦壁脱入右心室流出道。右心导管检查可证实在右房、右室或肺动脉部位血氧饱和度升高,提示存在左向右分流。逆行主动脉造影可明确主动脉窦瘤破口部位及破入的心脏腔室。


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先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂是什么?
主动脉窦瘤破裂是一种罕见的先天性心脏病。在胚胎发育过程中,由于主动脉瓣窦基底发育不全,窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失,导致主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环缺乏连续性,造成主动脉瓣窦基底薄弱点。出生后,主动脉血流的压力逐渐将主动脉瓣窦薄弱区推出,形成主动脉瘤样突起。最后在有无体力劳动或外伤的情况下发生破裂,即形成主动脉瓣窦瘤破裂。主动脉窦瘤通常呈风袋状,顶部有裂口。窦瘤破裂多发生在右冠状窦,其次为无冠状动脉的冠状窦,左冠状窦少见。因为解剖关系,右冠状窦动脉瘤多数破入右心室腔(约70/100),少数破入右心房腔,而非冠状窦动脉瘤多数破入右心房腔(约70/100),少数破入右心室腔。
张久亮
发布时间:2023-01-24