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孙正
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知识库 系统性硬皮病
系统性硬皮病
发布时间:2024-07-01
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目前对硬皮病的病因仍然不明确,研究表明一些患者可能与染色体基因存在关联。此外,一些患者同时患有红斑狼疮、皮肌炎或类风湿关节炎等其他疾病。众所周知,这些患者体内的血液中存在大量抗体,但这些抗体不是用来抵抗外部病原体的,而是针对自身组织、细胞或细胞成分,导致自身免疫性疾病的发生。一些硬皮病患者体内还存在特定的自身抗体,如抗Sc170抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体等。实验室研究发现,一些硬皮病患者的成纤维细胞功能较正常人高,它们能够合成过多的胶原纤维,这些纤维替代了真皮和(或)皮下组织的大部分或全部,导致皮肤硬化并使其与下层组织紧密相连。此外,一些患者在检查中显示体内微小血管存在明显异常。总体而言,引起硬皮病的病因是多方面的。

多数患者最初表现为手(趾)指在受冷刺激时出现发紫、发白、疼痛和麻木,这被医学上称为雷诺现象。这是由于小动脉管腔变窄、闭塞和遇冷时血管痉挛引起的。随后,患者的躯干和四肢皮肤逐渐出现弥漫性肿胀,随之而来的是硬化,最终导致皮肤萎缩和变薄。由于皮下组织和肌肉也经历了萎缩和硬化,使得皮肤与骨膜贴合,常常引发皮肤溃疡和坏死。患者的面部表情会固定,鼻部变小、变尖,眼裂变小,外耳变薄,张口受累。全身关节可能出现疼痛和僵直等症状。

当患者的内脏同时受累时,可能会出现各种相应的症状。例如,食道受累时可能导致吞咽困难,胃肠受累时可能引发腹痛、腹泻和便秘,肺脏受累时可能出现肺气肿和呼吸困难等症状。心脏病变可能导致气急、胸闷、心悸和各种心律不齐,肾脏受累时则可能出现血尿、蛋白尿、氮质血症和高血压等情况。这类患者病情较为严重,需要积极治疗。

硬皮病的治疗方法和药物种类繁多,疗效因人而异。一些患者通过日常修养和适当的药物治疗能够在一定程度上改善和缓解症状。患者自身应树立战胜疾病的信心,保持生活规律,避免过度紧张、各种刺激和吸烟,不使用麦角碱及肾上腺素等药物。此外,防止手部外伤,避免引发或加重血管收缩的因素。保持手部温暖,进行适度的手指活动,经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药物来保护皮肤。在生活中注重劳逸结合,增加营养,采用高蛋白、高能量的饮食。愿硬皮病患者能够像正常人一样享受生活和工作。


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