由于肺动脉口狭窄，血液在进入肺循环时受到阻碍，导致右心室出现代偿性肥厚，右心室压力升高。在肺动脉狭窄严重的情况下，右心室压力与左心室压力相当，使得血流通过心室缺损发生双相分流，其中大部分右心室血液流入主动脉。若存在肺动脉瓣闭锁，右心室的全部血液都将进入主动脉，而肺的血液供应则依赖于动脉导管。

由于主动脉横跨于左右心室之上，并同时接收左右心室的血液输送至全身，因此导致患者出现发绀症状。由于肺动脉狭窄，导致肺循环中进行氧合的血流量减少，从而进一步加重了患者的发绀情况。然而，在幼儿期，由于动脉导管尚未关闭，肺循环中的血流量有所增加，因此发绀可能并不明显或较轻。

随着时间的推移，动脉导管的逐渐关闭和漏斗部狭窄的加重，患者的发绀症状逐渐加重，红细胞和血红蛋白代偿性增加。对于肺动脉口狭窄程度较轻的患者，在心室水平上可能存在双向性的分流。右心室压力升高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相当，同时右心房压力也升高，而肺动脉压力则降低。