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手术治疗方法
分流手术是一种在体循环与肺循环之间引起分流的手术,目的是增加肺循环的血流,以提高氧合血液的量。该手术包括锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等多种方法。虽然这些方法并不改变心脏本身的畸形,属于姑息性手术,但可以为将来的纠正性手术创造条件。
直视下手术是在体外循环的条件下进行的手术,通过切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部的狭窄,是一种全面纠正病变畸形的方法。该手术通常在5~8岁之后进行,对于症状严重的患者,也可在3岁后考虑实施。
法洛氏四联症根治术的适应症和禁忌症
1. 对于确诊的患者,考虑手术治疗。出生3个月内无症状的患儿可以推迟至3-12个月进行根治手术。对于症状严重的患者,可以先进行姑息性手术,然后再进行根治手术。一般来说,多数患者都是可以接受根治性手术的。
2. 手术禁忌证包括周围肺动脉发育不良和左心室发育不全,可考虑姑息性手术。另外,体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压也是手术的禁忌证。
术前准备
1. 注意预防低氧发作,纠正贫血并避免使用β受体阻滞剂。
2. 预防感染,避免脱水。
手术方法和注意事项
1. 姑息性手术的目的是通过增加肺血流来改善症状。由于心脏外科技术的发展,大多数法洛四联症患者都可以接受根治手术,因此姑息性手术的需求逐年减少。主要的姑息性手术包括锁骨下动脉与肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)、降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)、升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)、上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)以及闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术(Brock手术)等。
2. 根治性手术对于儿童和成人通常在中度低温体外循环下进行,而婴幼儿(7KG以下)则在深低温停循环和有限体外循环下实施。
3. 术中的注意事项包括体外循环时降温和变温要缓慢均匀,以保护肺脏;在手术过程中要注意避免误伤周围肺动脉和主动脉瓣;右心室流出道切口位置要谨慎选择,以避免损伤主动脉瓣;在疏通右室流出道时要满足要求,适度切除异常肥大肌束,避免过度切除或切断隔束;对于跨环补片手术要最大限度地减少肺动脉瓣反流。对于成人法洛四联症,由于心肌纤维化严重,手术过程中右心室切口和室缺边缘的缝合必须牢固可靠。