姑息性手术的目的是通过增加病人的肺血流来改善症状。随着心脏外科的发展，现在绝大多数法洛四联症患者都可以接受根治手术，所以姑息手术逐年减少。目前主要的姑息手术包括锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussing手术)、降主动脉-肺动脉吻合术(Potts手术)、升主动脉-右肺动脉吻合术(Waterton手术)、上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)、闭式漏斗部切除和肺动脉瓣切开术(Brock手术)以及升主动脉与肺动脉吻合术。

根治性手术的实施分为两种方式，一种是儿童和成人在中度低温体外循环下进行，另一种是婴幼儿(7KG以下)在深低温停循环和伴有限体外循环下实施。

手术过程中需要注意以下事项：

1.在体外循环过程中要缓慢均匀地进行降温和变温，鼻温和肛温差异不应超过10度，这有利于保护肺脏。

2.在处理冠状动脉的过程中要注意避免误伤右冠状动脉起自右室流出道上的位置。对于无需扩大瓣环的情况，可以在前降支下方进行切口手术。对于需要扩大瓣环的情况，如果前降支的边界清晰且没有太多分支，可以使用丝线固定解剖部位进行切口手术。然而，如果前降支边界很难分清，为了保护冠状动脉，只应进行右室到肺动脉的外管通。如果切口误伤前降支，需要进行冠脉搭桥术。

3.在切口处理右心室流出道时，切口不能偏向右边，否则会容易损伤主动脉瓣。

4.在清理右室流出道时必须充分满意，并适度切除异常肥大的肌纤维束，不能破坏心肌收缩的物理结构。不应过度切除或切断室间隔束，以免损伤右室壁的冠状动脉分支，导致室壁坏死或室间隔破裂。对于壁束的切除不能过深，以免切穿并损伤主动脉窦半月瓣。

5.在进行跨环补片时要尽量避免肺动脉瓣反流。对于婴幼儿患者，应充分估计左肺动脉起始处的潜在狭窄，并争取在一次手术中解决。

6.成人患者由于心肌纤维化严重且易水肿，所以在缝合右心室切口和室缺边缘时一定要结实可靠，以免术后出血和残余分流的发生。