徐艳娟
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神经纤维瘤有什么症状?
发布时间:2024-07-19
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神经纤维瘤通常是一种遗传性疾病,其基因缺陷导致神经鞘细胞发育异常,进而引起多系统损害。那么,神经纤维瘤有哪些症状呢?恒康园专家将为大家详细解释其在皮肤、神经和眼部的表现。
神经纤维瘤的症状包括:
1. 皮肤症状
(1) 几乎所有患者在出生时都可观察到皮肤上的牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不规则,主要分布在躯干的非暴露部位。在青春期之前,6个以上直径超过5mm的皮肤斑(青春期后超过15mm)具有高度诊断价值。全身和腋窝的雀斑也是其中的特征之一。
(2) 大而黑的色素沉着可能提示簇状神经纤维瘤,而中线位置的黑色沉着可能暗示脊髓肿瘤。
(3) 皮肤纤维瘤和软瘤主要在儿童期发病,主要分布在躯干和面部,也可见于四肢。它们呈粉红色,数量不定,大小不一,质地柔软。软瘤可能固定或有蒂,触摸时柔软而有弹性。浅表皮神经的纤维瘤呈珠状结节,可移动,可能引起疼痛、压痛、放射痛或感觉异常。丛状神经纤维瘤是神经干及其分支的弥漫性神经纤维瘤,通常伴随皮肤和皮下组织的大量增生,导致该区域或肢体呈弥漫性增大,被称为神经纤维瘤性象皮病。
2. 神经症状
大约50%的患者出现神经系统症状,主要由中枢和周围神经肿瘤的压迫引起,其次是由于胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形引起。
3. 眼部症状
上睑可能出现纤维瘤或丛状神经纤维瘤,眼眶可触及肿块和突眼搏动。在裂隙灯光下,可见虹膜上有橙黄色的小结节,称为错构瘤或Lisch结节,随着年龄增长可能增多。眼底可能出现灰白色的肿瘤,使视乳头前凸,视神经胶质瘤可能导致突眼和视力丧失。
以上是我们对神经纤维瘤一些症状的详细解释,希望对大家有所帮助。
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