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彭华
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知识库 IgA肾炎发病机理如何?
IgA肾炎发病机理如何?
发布时间:2024-07-28
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IgA肾炎(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)是一种慢性肾脏疾病,其发病机理尚不完全清楚。然而,目前研究认为,IgAN可能与免疫系统异常有关。

1. 免疫系统异常:IgAN患者体内存在IgA1和IgA2两种亚型,而IgA1亚型在肾脏中异常沉积,形成肾小球系膜区的IgA沉积物。这些沉积物被认为与IgAN的发病机制有关。

2. 遗传因素:IgAN可能与遗传因素有关,因为一些研究发现,IgAN患者中存在一些共同的遗传变异。

3. 感染因素:一些研究表明,IgAN可能与某些感染有关,如幽门螺杆菌感染、呼吸道感染等。

4. 免疫调节异常:IgAN患者体内可能存在免疫调节异常,如免疫球蛋白(Ig)水平异常、补体激活异常等。

5. 炎症反应:IgAN患者体内可能存在炎症反应,如炎性细胞浸润、炎症因子释放等。

总之,IgAN的发病机理尚不完全清楚,但研究表明,免疫系统异常、遗传因素、感染因素、免疫调节异常和炎症反应可能与IgAN的发生和发展有关。


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IgA肾炎的发病机理
本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积,提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积,提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度专一性的技术,证实本病所沉积的是IgA1,主要是系统源性的,主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高,骨髓中产生IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在本病的肾组织中可发现存在J链,故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此,现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。
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