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林云华
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知识库 什么是骨髓增生异常综合征?
什么是骨髓增生异常综合征?
发布时间:2024-06-25
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MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征包括血细胞减少、骨髓细胞的一系或多系病态造血、无效造血以及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但在实际诊断MDS时,并不一定要求达到这么低的数值。大多数MDS病例表现为进行性的骨髓衰竭,并最终演变为AML,但不同亚型的转白率也有所不同,其中一些患者的生物学特征相对较为惰性,病程较长,转白率很低。

一旦MDS的定义明确,诊断和分类的主要难点在于那些外周血和骨髓原始细胞不增多的病例,尤其是当病态造血不显著时;或者需要与营养缺乏、化学药物中毒、造血生长因子、炎症以及感染导致的病态造血进行鉴别;以及在骨髓低增生或伴随纤维化等情况下,由于无法获得足够的细胞进行分析,可能无法了解疾病的进程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化的诊断通常具有一定的困难。


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