李奇蕊
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肥厚性心肌病的病因有哪些
发布时间:2024-07-15
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肥厚型心肌病表现为心肌肥厚,可根据左心室流出道是否有梗阻分为梗阻性和非梗阻性两种类型。其中,不对称性室间隔肥厚可导致主动脉瓣下狭窄,称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。那么,造成肥厚性心肌病的原因是什么呢?
**肥厚性心肌病的病因:**
**1. 遗传性因素:** 目前认为遗传因素是主要病因之一。该病具有明显的家族性发病倾向,有些患者甚至在出生时就患有本病。遗传因素包括常染色体显性遗传、HLA抗原的遗传基因型等。大约50%~55%的患者有家族史,属于常染色体显性遗传病。肌节收缩蛋白基因突变是导致家族性肥厚型心肌病的原因之一。遗传缺陷可能导致儿茶酚胺异常、室间隔不成比例增厚、房室传导过速、胶原异常、心肌蛋白合成异常等机制。
**2. 钙调节紊乱:** 临床研究和实验证明肥厚型心肌病患者存在钙调节紊乱。心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。研究发现心肌细胞内钙离子受体数量增加,反映电压依赖性钙离子通道密度增高。这种现象不仅存在于肥厚的室间隔,而且存在于厚度正常的右心房心肌,提示这种变化是一种原发性缺陷而非继发性改变。
总体而言,肥厚性心肌病的发病机制涉及遗传缺陷和钙调节紊乱等多个因素,深入研究这些机制对于了解该病的发展和治疗具有重要意义。
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