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孙正
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知识库 再生障碍性贫血的鉴别诊断
再生障碍性贫血的鉴别诊断
发布时间:2024-06-20
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再障必须与以下疾病进行鉴别:

1. **阵发性睡眠性血红蛋白尿:** 特别是血红蛋白尿,容易被误诊为再障。该病罕见出血和感染,表现为网织红细胞增多、骨髓幼红细胞增生。尿液中存在铁血黄素,糖水试验和Ham试验呈阳性。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,这些特征有助于进行鉴别。

2. **骨髓增生异常综合征 (MDS):** MDS被FAB协作组分为五型,其中难治性贫血型容易与典型再障混淆。虽然MDS患者可能有全血细胞减少,但骨髓中的三系细胞均呈增生状态,巨核细胞也增多。各系细胞可能出现病态造血,核型异常在20%~60%的病例中可见。骨髓组织切片检查可能显示"造血前驱细胞异常分布"。

3. **低增生性急性白血病:** 主要发生于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大。外周血表现为全血细胞减少,原始细胞可能未见或仅偶尔可见。骨髓增生减低,但原始细胞百分比已达到白血病诊断标准。

4. **纯红细胞再生障碍性贫血:** 在再障危象和急性造血停滞的情况下,可表现为全血细胞减少,病程急速,具有明确的诱因,去除诱因后可自行缓解。在后者中,骨髓象中可能出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障,如果伴随着白细胞和血小板轻度减少,需要注意与慢性再障进行鉴别。


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