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孙正
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知识库 肥厚型心肌病的发病原因有哪些?
肥厚型心肌病的发病原因有哪些?
发布时间:2024-07-16
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肥厚型心肌病(HCM)在中国是一种较为常见的疾病,且其发病率相对较高。这种病症的临床表现通常并不显著,尤其在早期阶段,病情严重时症状才变得明显。因此,HCM可能会在不被察觉的情况下给患者的健康造成损害。但值得庆幸的是,随着现代医学的发展,治疗HCM的方法已经取得了显著进步。

以下是一些关于HCM的重要信息:

1. 遗传因素:HCM的一个主要原因被认为是遗传。这种疾病在家族中有明显的发病倾向,常伴随其他先天性心血管畸形。有些患者可能从出生时就患有HCM。该病通常是由常染色体显性遗传所致,约有50%至55%的HCM患者具有家族史。研究显示,HCM与HLA抗原的遗传有密切关系。1995年,世界卫生组织和国际心脏协会指出,家族性HCM是由于肌节收缩蛋白基因突变引起的。

2. 钙调节紊乱:临床研究发现,HCM患者存在钙调节紊乱,特别是心肌细胞内钙浓度的升高与心室舒张功能相关。这表明钙离子通道密度的增加可能是HCM的一个特征。

了解这些信息对于患者和家属来说是非常有用的。但是,确定病因和治疗方案的关键在于进行科学规范的医疗检查。因此,专家建议尽早到正规医院进行诊断和治疗,以避免错过最佳治疗时机,并减少对生活和工作的影响。如果还有其他疑问,可以咨询在线专家。


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肥厚型心肌病发病原因
1. 目前认为遗传因素是肥厚型心肌病的主要病因。该观点的支持包括病例中明显存在家族性发病倾向,且常伴随其他先天性心血管畸形。有些患者甚至在出生时就表现出病症,而且在肥厚型心肌病患者中可观察到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例通常以常染色体显性遗传形式传递,导致不对称性心肌肥厚的无症状型式,或者出现典型的梗阻症状。约50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,这表明它属于常染色体显性遗传病。肥厚型心肌病的遗传学机制已被公认,并与组织相容抗原系统密切相关。肥厚型心肌病患者HLA-DRW4、Ag、B5抗原的检出率明显增加。1995年,世界卫生组织和国际心脏协会明确指出,家族性肥厚型心肌病是由肌节收缩蛋白基因突变引起的。遗传缺陷可能通过多种机制引发疾病,包括儿茶酚胺与交感神经系统异常、室间隔不成比例的胎儿期增厚、房室传导过速、原发性胶原异常、心肌蛋白合成异常、小冠状动脉异常等。
吴建华
发布时间:2024-08-08