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朱航
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知识库 先天性并指短指畸形合并症
先天性并指短指畸形合并症
发布时间:2024-08-08
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患者资料:女性,4岁。出生时为足月头位顺产,Apgar评分为10分。出生时右手的2~5指软组织完全相连。患者在6个月时接受了当地医院进行的3、4指分离手术,但目前因为分离不完全而被收入医院。

体检结果显示患者的发育良好,智力正常,神智清楚,能够积极合作。右眼Bell征呈阳性,口角向左下垂,露齿无力,伸舌正常。右胸大肌缺如,右手较左手小,右手的2~5指腹侧及指蹼间可见手术瘢痕,3、4指近节成并指状,但各手指的感觉和运动仍然良好。头部MRI检查未发现异常。在全麻下进行了3、4并指分离,采用指蹼成形游离植皮术,愈合过程顺利。目前患者手指的感觉正常,运动功能良好,但面神经瘫症状未见改善。

讨论部分:并指是手部较为常见的先天畸形之一。研究表明,在胚胎发育的第7-8周,受到致伤因素的作用可能导致手指发育停滞,形成并指畸形。由于致伤因素通常不仅限于一个肢芽,因此并指合并短指、胸大肌缺如并不罕见,但与面神经瘫同时存在的案例却极为罕见。关于面神经瘫与并指、短指、胸大肌缺如是否由同一致伤因素引起,还需要进一步的研究。

在进行并指等先天畸形的检查时,需要警惕是否存在其他躯体部位的合并畸形。通过适时的分离矫形手术,对于并指的治疗效果是令人满意的。然而,面神经瘫不仅对机体影响较大,而且治疗效果相对较差。


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