李奇蕊
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再生障碍性贫血死亡率高
发布时间:2024-06-14
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“医生,请尽量取得更多骨髓,我希望我的儿子不会缺乏。”在江刘平进入手术室之前,他多次向医生表达这个愿望。他的儿子江雨航患有极重型再生障碍性贫血,而寻找到合适的捐献者却一直困难,因此江刘平决定捐献自己的造血干细胞和骨髓。
数据显示,再生障碍性贫血在欧美属于罕见疾病,发病率约为每百万人口2例,而亚洲国家的再障发病率明显高于西方国家。我国的发病率约为每百万人口8例,而且患者遍布各个年龄和性别群体。由于我国庞大的人口数量,实际患病人数较多。
重型再障有较高的致死率。北京协和医院血液内科主任医师韩冰教授解释称:“实际上,在血液疾病中有许多类型是良性的,其中包括再生障碍性贫血。”她解释说,再障与白血病是不同的,通俗地说,再障是指骨髓停止了造血功能,而白血病则是指骨髓产生了异常的血细胞,两者的发病机理完全不同。因此,两者的治疗效果和长期生存率也有很大差异。
韩冰观察到,患者及其亲友对再障的认知往往存在两个极端观念:一些人认为再障就是白血病,无法治愈;而另一些人则认为再障仅仅是一种普通的“贫血”,可以不予以重视或慢慢治疗。
“再障确实不是肿瘤,但也不能被忽视。”韩冰解释说,再障是一种骨髓造血功能衰竭的疾病,常表现为患者面色苍白、头晕、气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等症状。根据疾病的严重程度,再障可分为重型再障、极重型再障和非重型再障。“重型再障一旦发病可能生命垂危。”韩冰透露,有些再障病例一开始就是重型,病情急剧恶化,需要接受高剂量的联合免疫抑制治疗,甚至是骨髓移植才能治愈。
韩冰表示,重型再障就像一位迅速出手的无情杀手,虽然不是不治之症,但如果治疗不及时而有效,病情延误会导致严重的感染、出血等并发症,大多数患者在发病后3至6个月内会死亡。通常情况下,起病后40天内的治疗是重型再障最佳的时机。
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