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刘晓副
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知识库 肥厚型心肌病的治疗预防
肥厚型心肌病的治疗预防
发布时间:2024-07-17
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为了预防发作,应避免过度劳累、激动以及突然用力。对于增强心肌收缩力的药物,如洋地黄类和β受体兴奋药(如异丙肾上腺素),以及减轻心脏负荷的药物(如硝酸甘油),应尽量避免使用,因为它们可能加重左心室流出道阻塞。由于病因不明,预防较为困难。超声心动图可以检测隐性病例,随后进行遗传资料研究。

治疗的目标是缓解症状和控制心律失常。目前采用的治疗方法包括:

1. **β受体阻滞剂:** 通过减弱心肌收缩,减轻流出道阻塞,降低心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,同时减缓心率,增加心搏出量。普萘洛尔是一种常用的β受体阻滞剂,初始剂量为每次10mg,每天3~4次,逐渐增加剂量以改善症状,但需确保心率和血压不过低,最大剂量可达每天约200mg。然而,近期研究发现β受体阻滞剂治疗并不能减少心律失常和猝死,也不改变预后。

2. **钙拮抗剂:** 具有负性肌力作用,减弱心肌收缩,并改善心肌顺应性,有利于舒张功能。维拉帕米每天120~480mg,分3~4次口服,可长期缓解症状,但对于血压过低、窦房功能或房室传导障碍者需要慎用。地尔硫卓也是有效的治疗药物,每天30~60mg,分3次口服。β受体阻滞剂与钙拮抗剂的联合应用能够减少副作用并提高治疗效果。

3. **抗心律失常药物:** 用于控制室性心律失常和心房颤动,其中胺碘酮是常用药物。当药物治疗无效时,可考虑电击治疗。

4. **充血性心力衰竭的处理:** 对于晚期已经发生心室收缩功能损害并导致充血性心力衰竭的患者,其治疗与其他原因引起的心力衰竭相同。如果药物治疗效果不佳,阻塞性心肌病患者可以考虑手术治疗,如室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术,以缓解症状。近年来,双腔彻底起搏器被尝试用于右心室房室顺序起搏,以减轻阻塞型病人的症状,但仍需进一步积累经验。


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肥厚型心肌病预防方法
肥厚型心肌病的自然病史表现出明显的差异。有许多患者的病程相对缓慢,长期无症状地生存数年,但猝死风险在病程中的任何时期都存在。有些患者在无症状或短暂症状出现后突然猝死,而在尸检中才能确诊为肥厚型心肌病。专家普遍认为,大多数患者可以存活几十年。一些女性患者在内科治疗和密切监测下,即使没有心力衰竭的症状,也能够成功进行妊娠和生育。研究数据显示,50%~70%的患者在数年的随访中病情保持稳定,而20%~30%的患者可能会经历病情恶化或死亡。有关肥厚型心肌病患者的平均随访5~8年的研究结果显示,病死率在10%~40%之间,而一些病例经过治疗后病情有所好转。
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