POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病，患病率不足百万分之一，常见于年轻成年人。它主要表现为多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病变（E）、M蛋白（M）和皮肤改变（S）。对于POEMS综合征，大多数人了解甚少，更不用说如何预防。那么，它具体有哪些症状？又是通过何种症状进行诊断的呢？

该病起病隐匿，发展缓慢，主要临床表现可以总结为以下6组：

1.进行性多发性周围神经病是常见的首发症状，表现为四肢对称性的运动和感觉障碍。下肢受累多于上肢，远端多于近端。患者常表现出足下垂、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失，同时可能出现套式感觉障碍。部分患者可能只有运动障碍，而脑神经受损表现主要为视盘水肿。

2.器官肿大主要出现在肝脏和/或脾脏，但肝功能多数正常，且很少伴有食管静脉曲张和脾功能亢进。有些患者可能会出现淋巴结肿大。

3.皮肤改变包括弥漫性色素沉着（93%），主要出现在四肢和头面部。乳晕颜色加深，皮肤增厚、坏死和多毛（81%），部分患者可能会有皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

4.内分泌变化表现为内分泌腺功能紊乱。男性可能出现乳房发育和阳痿，女性则可能出现乳房增大、溢乳和闭经。同时也可能伴有糖耐量异常和甲状腺功能低下，水肿较为常见，多数为凹陷性。此外，可能出现胸腔积液、腹水、低热（76%）、多汗（66%）和杵状指（56%）。类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞增多，偶尔也会出现心包积液。

5.合并浆细胞增生性疾病中，最常见的是骨硬化性骨髓瘤（osteosclerotic myeloma），其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤相对较少见。

6. 临床辅助检查特征包括：

- 血清学检查：血清蛋白电泳可能显示M蛋白（75%），但其增高程度不显著，多数为IgG，少数为IgA，轻链多为λ型，少数为κ链。部分患者可能同时存在双克隆（biclonal）、多克隆蛋白（polyclonal albumen），同时抗核抗体和类风湿因子可能呈阳性。

- 脑脊液检查：脑脊液蛋白含量升高，但细胞数正常。

- 尿检查：可发现本-周（Bence-Jones）蛋白。

- 骨髓穿刺：可见浆细胞增生。骨化性骨髓瘤时，浆细胞比例多数低于5%，而多发性骨髓瘤（溶骨性）时则多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

- X线检查：包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者兼有。骨硬化改变最为常见，主要影响骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线显示骨骼增生或破坏。

- 肌电图检查：呈现神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。

由于POEMS综合征涉及多个器官，临床表现多种多样，早期诊断常具有挑战性。要确诊该综合征，通常需要具备以上6项主要临床表现中的3项以上。其中，多发性周围神经病、内脏肿大和血清M蛋白阳性是诊断的重要指标。因此，对于出现不明周围神经损害、水肿（尤其是双下肢和面部）、器