心肌病变导致心脏的收缩力减弱。在疾病的早期，左心室等容收缩期的左心室内压力上升速度减缓，喷血速度也减慢。这时，由于心搏量减少，需要通过加速心率来进行代偿，以维持心排血量。随后，左心室无法完全排空，导致残余血量增加，舒张末期压力升高，逐渐发展为左心衰竭。

1. 左室流出道梗阻：在收缩期，由于肥厚的心肌使心室流出道狭窄。在非梗阻型中，这种影响并不显著，但在梗阻型中更为突出。心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，使二尖瓣前叶与室间隔靠近并向前移位，引起左心室流出道狭窄和二尖瓣关闭不全。这种作用在收缩后期尤为明显。在左心室喷血的早期，流出道梗阻较轻，约30%的心搏量在此时喷出，而在梗阻明显时，其余70%在此时喷出。因此，颈动脉波呈迅速上升的升支，然后缓慢下降。在收缩期，流出道梗阻导致左心室腔与流出道之间的压力差，而流出道与主动脉之间则无压力差。在一些患者中，静息时流出道梗阻不太明显，但在运动后变得更加明显。

2. 舒张功能异常：由于肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，导致心室舒张期充盈受阻。舒张末期压力增高，心腔僵硬度增加，左室扩张度减小，导致心搏量减少，充盈增加且压迫心室壁内的冠状动脉。快速充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。

3. 心肌缺血：由于心肌对氧的需求超过冠状动脉供血，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期延长，心室壁内张力增加等原因引起。

病程发展缓慢，预后不确定，可能多年稳定不变。但一旦出现症状，疾病可能逐渐恶化，猝死和心力衰竭成为主要的死亡原因。猝死在儿童和年轻人中较为常见，与体力活动、症状存在与否以及是否存在梗阻有关。心室壁肌肥厚、有猝死家族史、持续性室性心动过速是猝死的危险因素。猝死的可能机制包括快速室性心律失常、窦房结病变与心传导障碍、心肌缺血、舒张功能障碍和低血压，其中前两者最为重要。心房颤动的发生可能促进心力衰竭，而一些患者可能伴有感染性心内膜炎或栓塞等并发症。