原发性肺动脉高压的病因尚不明确，流行病学数据有限，且缺乏相似的动物模型用于研究，因此其预防相对困难。治疗只能基于与病因相关的推测。

1. 病因治疗方面，尽管除了一小部分是原发性肺动脉高压外，绝大多数都是继发性的。在肺动脉高压的早期，如果能治愈原发病，肺动脉高压是可逆的。在晚期，原发病得到控制后，肺动脉高压相应下降。例如，对于慢性阻塞性肺病（COPD），应积极控制感染，使用支气管扩张药物，进行排痰引流，改善通气；对于肺血栓栓塞，应采用抗凝治疗；对于肺结缔组织病或胶原病，应采用皮质激素治疗；对于二尖瓣病，可考虑进行瓣膜置换或瓣膜扩张术；对于间隔缺损或动脉导管未闭，可进行缺损修补或导管结扎切断缝合术，同时积极纠正心力衰竭等都是治疗肺动脉高压的关键。

2. 扩血管治疗采用药物治疗的目的是降低患者的肺动脉压力，增加心排血量，缓解症状，提高体力。理想的肺血管扩张药物应具有选择性地松弛肺血管平滑肌并能解除支气管痉挛，改善通气，提高动脉氧分压。然而，目前临床上使用的扩血管药物普遍对全身循环产生较强的影响，可能影响动脉血压，甚至导致动脉氧分压下降。因此，在长期使用扩血管药物之前，最好进行心导管检查，观察急性药物试验的血流动力学效果。只有在肺血管阻力减少20%以上、心输出量增加或不变、肺动脉压力下降或不变、全身循环血压没有足够下降以引起副作用的情况下，才能考虑长期使用。在使用3～6个月后，应重新检查心导管或进行无创伤性检查，以了解药物的长期效果。如果有使用的指征，应尽早使用扩血管药物，因为在发展到晚期时，大多数肺血管已经狭窄或闭塞，此时再使用扩血管药物，只能降低全身循环阻力，更容易引起低血压。