这种类型的特征是心室肌肥厚，典型情况下发生在左心室，尤其是室间隔肥厚，有时呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小，但有时病变也可能发生在右心室。通常是由常染色体显性遗传引起的。

主要的病理变化是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的位置和程度的不同，可以分为两种类型：

1. 以室间隔肥厚为主导，导致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病；

2. 心肌肥厚但没有流出道阻塞的称为肥厚非梗阻型心肌病。

主要的临床表现包括呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大，以及在心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间听到的喷射性杂音。这种病在全球范围内都有分布，既可呈家族性也可散发性。男性患者较多见于临床病例中，而女性患者症状往往较早出现且更为严重。尽管大多数患者可以存活数十年，但预后仍然较好。然而，在死亡病例中，50%是由猝死引起的。