张久亮
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什么是骨纤维结构不良 骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤
发布时间:2024-06-21
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骨纤维结构不良,或称为骨纤维异样增殖症,是一种非遗传性疾病,其特点是纤维和骨组织呈肿瘤样增生。它可能表现为单个或多个骨骼损害,通常伴有畸形、疼痛和病理性骨折。大约3%的多骨病变患者存在内分泌紊乱的症状,例如性早熟和皮肤出现“牛奶咖啡斑”(McCune-Albright综合征),极少数情况下可发展为肉瘤。
骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症,而骨化性纤维瘤则称为纤维性骨瘤或骨纤维瘤,都涉及到骨内纤维组织的异常增生。在临床和X线影像上,这两种疾病非常相似,难以区分。通常将它们视为同一病症,有时将骨化性纤维瘤视为骨纤维结构不良的亚型。然而,实际上两者有所不同,骨化性纤维瘤更容易出现在颌骨,而在长骨上较少见。相反,骨纤维结构不良常见于肋骨,可以是单发或多发。在组织形态学上也有明显区别,骨纤维结构不良的纤维性骨小梁一般不形成板状骨,小梁边缘没有成排的骨母细胞;而骨化性纤维瘤的边界比较清晰,在骨小梁周围有成排的骨母细胞,并形成板状骨。
这种疾病常见于青壮年,有些患者有外伤史,是肋骨较为常见的良性肿瘤。一般来说,症状不明显,但肋骨的病变可能会压迫神经引起胸痛和不适感。多发病例通常在同侧皮肤出现色素沉着或内分泌功能紊乱的表现,被称为Albright综合征。在X线上,两者的肋骨病变都表现为膨大,呈纺锤形或圆形,骨皮质变薄,病变区骨密度增高,有时会出现透亮区。X线结果有时需要与动脉瘤样骨囊肿和巨细胞瘤等进行鉴别。切除有病变的肋骨可以完全治愈,但如果多根肋骨有病变,则不适合全部切除。
平时多晒太阳、摄入足量的钙以促进吸收,并保证摄入一定量的高蛋白食物,同时注意适度的身体锻炼。这些措施可以降低因病骨折的风险。如果发生事故或意外,应及时就医接受有效的科学治疗。
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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