首发性限局性皮肤淀粉样变是一种罕见的皮肤疾病，主要特征包括以下表现：

1. 皮肤色素沉着：患者皮肤出现色素沉着，通常出现在面部、颈部和上肢，呈棕褐色或深褐色。

2. 皮肤硬化：患者皮肤出现硬化，表现为皮肤粗糙、增厚和弹性下降。

3. 皮肤萎缩：患者皮肤出现萎缩，尤其是在肘部、膝盖和手掌等部位。

诊断首发性限局性皮肤淀粉样变通常需要进行以下检查：

1. 皮肤活检：通过皮肤活检可以观察到皮肤真皮层和皮下组织的淀粉样变，有助于确诊。

2. 皮肤色素沉着和硬化评估：通过皮肤色素沉着和硬化的评估，可以进一步确定疾病的严重程度和进展情况。

3. 皮肤萎缩评估：通过皮肤萎缩的评估，可以确定患者是否存在皮肤萎缩的情况。

除了皮肤检查外，还需要进行一些实验室检查，如血清淀粉样蛋白水平检测，以排除其他可能导致皮肤淀粉样变的疾病。

总的来说，首发性限局性皮肤淀粉样变是一种少见的皮肤疾病，主要表现为皮肤色素沉着、硬化和萎缩。诊断通常需要皮肤活检、色素沉着和硬化评估以及实验室检查。