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刘国旗
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知识库 免疫缺陷病的原发性
免疫缺陷病的原发性
发布时间:2024-09-08
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免疫缺陷病(Primary Immunodeficiency Diseases, PIDDs)是由于先天性或获得性缺陷导致免疫系统功能受损,从而导致患者容易感染和反复感染的疾病。这些疾病可以分为两类:原发性PIDDs和继发性PIDDs。

原发性PIDDs是由于遗传缺陷导致的先天性免疫缺陷,这些缺陷可能发生在免疫系统的任何一个环节,包括B细胞、T细胞、巨噬细胞、树突细胞等。这些缺陷可能导致多种免疫功能缺陷,包括抗体产生减少、细胞介导的免疫功能受损、炎症反应异常等。

以下是一些常见的原发性PIDDs:

1. 严重联合免疫缺陷症(SCID):患者缺乏T细胞和B细胞,导致严重的免疫缺陷。

2. 严重联合免疫缺陷症(CVID):患者缺乏B细胞,导致抗体产生减少和反复感染。

3. 遗传性X连锁淋巴细胞增生症(X-linked lymphoproliferative disease, XLP):患者缺乏正常的B细胞和T细胞介导的免疫反应,导致反复感染和恶性肿瘤。

4. 慢性肉芽肿病(Chronic Granulomatous Disease, CGD):患者缺乏正常的巨噬细胞和炎症反应,导致反复感染和慢性肉芽肿。

原发性PIDDs的诊断通常需要进行基因检测,以确定具体的遗传缺陷。治疗原发性PIDDs的方法包括使用免疫抑制剂、移植、基因治疗等。


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