【概述】

非iga系膜增生性肾炎(nonigamesangialproliferativeglomerulonephritis)是指光镜下病理学改变以弥漫性系膜细胞增生和/或系膜基质增宽的一组疾病。本组疾病的发病率各地报告差异颇大，如在美国本组疾病占原发性肾病综合征还不到10%，然而在我国却十分常见，占约30%，如按原发性肾小球疾病肾活检数计算则可高达40%。这种差异除与地理、种属、环境等因素有关外，还与标本制备、活检时所处的病程阶段以及评定标准有关。由于系膜增生性肾炎仅是一个病理描述上的概念，所以它包含了多种情况。在原发性肾小球疾病中，系膜增生性肾炎与微小病变性肾病和局灶节段性肾小球硬化症之间有很大重叠。微小病变肾病也可伴有一定程度的系膜增生，而系膜增生性肾炎也可有局灶节段性加重，甚至有局灶节段性硬化；加上重复肾活检的表现可以相互转换，和对治疗反应的不一致性，因而有认为上述三种组织学类型可能只是不同严重程度的同一种疾病。至于系膜增生性肾炎是否作为一个独立的疾病，以及它同微小病变肾病和局灶节段性肾小球硬化症的关系，仍有待进一步探明。本组疾病在光学显微镜下与急性链球菌感染后肾小球肾炎(弥漫性系膜内皮细胞增生性肾炎)的消散期，以及系膜毛细血管增生性肾炎的早期(指系膜组织尚未侵入内皮下时)常无法区分。在免疫荧光检查中，免疫荧光阳性物的种类与强度也有很大不同：以iga为主的，则为iga肾病；以igm和/或c3系膜沉积为主的，有人称之为“igm肾病”，然尚未得到公认；以ig和/或c3沉积为主的也有多种模式；另有无免疫荧光阳性物质沉积的。在继发性肾小球疾病中有类似形态学表现的就更多，如：系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、遗传性肾炎、肺出血-肾炎综合征、kimura病和d-青霉胺引起的肾损害等；血管炎肾损害也很相似，但常伴肾小球血管丛坏死性改变。本节所讨论的是指原发性系膜增生性肾炎，不包括前述其他疾病。

【治疗措施】

当病人肾活检显示系膜增生轻微、无免疫球蛋白沉积或无局灶节段性肾小球硬化征象叠加时，常有良性预后。这类病人大多对糖肾上腺皮质激素有较良好的反应，唯疗程要适当延长；对其中无效，或仅部分缓解的病人或反复复发的病人，可加用细胞毒类药物，如环磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等，部分可以有效或增加缓解率和减少复发。当成人病例伴肾病综合征，而肾活检又显示中度至严重弥漫性系膜增生伴局灶节段性肾小球硬化表现叠加时，常常对糖皮质肾上腺激素反应差、倾向于持续性蛋白尿并缓慢进展成肾功能不全。这些病人如伴有球囊粘连、小球硬化毁损、肾小管萎缩和间质纤维化则更差。这类病在试用强的松标准剂量8周后，如无效要改为隔日治疗并减少剂量，视病情决定疗程并注意防止和减少激素治疗的副反应。国际儿童肾脏病合作研究结果显示对有显著系膜细胞增生者，延长激素疗程至1年以上，能获较满意效果。在成人中使用这方案仍须谨慎。对典型系膜增生性肾炎伴igm为主的沉积物时，其对激素治疗反应亦差，易进展成局灶节段性肾小球硬化症。总之，对激素治疗反应良好的病人，通常预后较好，尽管蛋白尿时可加重时又缓解，仅少数发展成终末期肾病；而对激素无反应的以持续肾病综合征为表现的病人，预后较差，然其发生肾衰的速度并不一致。细胞毒类药物能否减缓进展速度并不清楚。有人估计，起病时即有局灶节段性肾小球硬化表现重叠且对激素治疗无反应者，常常在5～10年后发生肾功能衰竭。对重症系膜增生性肾炎叠加局灶节段性肾小球硬化症，伴肾病综合征又在3年内发生肾衰的病人作肾移植后，有报导移植肾复发性肾炎的发生率很高。

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