1、先天性发育异常

本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常,但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形,如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等,常伴发其他畸形,而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中,亦从未发现胆道闭锁畸形。

本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现,或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时,探查肝门部,即使在所谓“不能手术型”中也能见到细小的索条状胆道残迹,组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性细胞浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形,而是在出生前后出现的一种疾病。

2、感染因素

有一些专家认为,胆道闭锁则有可能是因为病毒感染所引起的,跟新生儿肝炎是属于同一种病变,只是病发部位不同。

肝脏及胆道经病毒感染以后,肝脏呈巨细胞性变,胆管上皮损坏,导致管腔阻塞,形成胆道闭锁或胆总管囊肿,炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨细胞病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。

3、先天性胰管胆管合流异常

胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形,它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一,亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。

胆道闭锁不接受外科治疗。仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心。对婴儿和家庭都具有深远的影响。早期发育延迟。第1年要反复住院。以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存。报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是:生后10～12周之前手术;肝门区有一大的胆管(>150μm);术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年kasai报道22年间施行手术221例。至今尚有92例生存。79例黄疸消失。10岁以上有26例。最年长者29岁。长期生存者中。2/3病例无临床问题。1/3病例有门脉高压。肝功能障碍。

多年来认为kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后。再施行肝移植。以达到永久治愈。

1、kasai手术

ba治疗需采用手术方法才能实现,通常采用kasai手术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。

与传统kasai手术相比,腹腔镜手术除了特定优势(损伤小、术后恢复快)外,术中在不移动肝脏的情况下,可以较好的暴露肝门部,使肝门部的组织游离和吻合更确切,有利于术后恢复。腹腔镜手术由于医生操作技术的差异,会导致治疗效果的不同,这可能是引起腹腔镜治疗胆道闭锁疗效差异的重要原因之一。但腹腔镜手术创伤小,术后恢复快的优点已得到大多数学者的认同,对于其是否能提高胆道闭锁长期预后还有待进一步的临床观察和研究。

2、肝移植治疗

ba是小儿肝移植的常见指征,占所有小儿肝移植总量的50%以上。在过去20多年里,由于肝移植成功应用于ba患儿的治疗,导致小儿肝移植的需求量显着上升。由此导致以下肝移植技术的广泛应用:减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植。研究发现,ba患儿肝移植术后生存率与手术年龄、既往kasai手术史无相关性,劈裂式肝移植的移植物生存率最高,减体积肝移植的移植物总体生存率最低。婴幼儿体重轻,所需供肝的体积小,必须是减体积的供肝包括劈离式尸体供肝和活体供肝。尸体供肝来源日益紧缺,活体肝移植更值得倡导。