两性畸形甚为罕见，可分为真两性畸形和假两性畸形。

一、真两性畸形

1.此类患者同时具有卵巢和睾丸：性腺一侧睾丸，另侧为卵巢；或每侧性腺内有睾丸及卵巢两种组织，称卵睾；或一侧卵睾，另一侧为卵巢或睾丸。

2.内生殖器大约与相邻性腺相符，但发育程度不等。

3.外生殖器为混合型多为性别难分，也可表现为女性型或男性型。

4.卵巢和睾丸均可有内分泌功能，但常以其中一种激素占优势。

5.患者乳房几乎均为女性型，但面部可能为男性征。染色体组型半数约46，xx，少数为46，xy，亦可能为46，xx/46，xy。

二、假两性畸形

此类患者只有一种性腺，只有卵巢或只有睾丸，但其外生殖器和第二性征与性腺有某种程度的分歧。

12下一页