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康云鹏
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知识库 特发性肺纤维化诊断
特发性肺纤维化诊断
发布时间:2024-03-23
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本病暂无特殊治疗,主要是控制病原体引起的各种炎症、控制肺纤维化的发展和对症处理,比如雾化或者使用药物,如环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素等。孩子会表现为呼吸困难且快、干咳,婴儿表现为三凹征,大一点的孩子出现不耐受运动,还有咳血、喘息、胸痛、生长发育停止等等。该病可以通过血气分析、肺活检、肺高分辨率CT等来检查。必要时考虑手术,比如肺移植。

特发性肺纤维化,虽然表现为咳嗽和呼吸困难,但是病情还是非常严重,主要的原因:第一、原因不清楚,第二、一旦发生是不可逆的,随着病情的进展,呼吸困难和缺氧,会越来越重,到了晚期就会出现由于缺氧导致的呼吸衰竭,病人而死亡他的,中位生存期只有2.8年。到目前为止,虽然有一些药物可以有一定的治疗价值,但是这些药物都不能逆转,也不能够终止病情的进展,所以这个疾病对人民的生命安全危害还是比较大。

肺纤维化是指他的正常的肺泡和间质的结构发生了改变,通俗一点就说像晒干的晒干的橘子皮一样,这种情况我们就称为肺纤维化,肺纤维化特点它的往往表现就是它症状出现进行性的呼吸困难干咳,像这一类病人另外他有接触史,比如像他接触粉尘的环境,比如长期吃药比如像他长期,吃像免疫制剂,像乙胺碘呋酮像治疗降糖药,还有一些保健药都可以引起他肺纤维化,目前来说2009年统计结果,目前在男性当中这是一项国外的一个数据,显示的就是说目前是男性是10万分之32,女性是10万分之26,总体来说男性可能比女性略高一些 ,总体的发病率随着环境污染日益加重职业暴露日益明显,可以说肺纤维化的病人,还有自身免疫系统疾病的人的逐渐增多,可以说肺纤维化的病人也是逐年在增多。


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特发性肺纤维化诊断
特发性肺纤维化就叫做特发性肺间质纤维化他指的是呢费兼职里的有效的一些细胞成分被一些无形的纤维结缔组织替代以后,导致了肺部的体积缩小、肺硬化,这个疾病就叫做特发性肺纤维化,由于目前这个疾病还没有找到什么原因,所以就称之为特发性的疾病。这个疾病的诊断方法目前主要是根据患者的临床症状,比如有咳嗽、咳痰、喘息的情况,另外呢,在根据胸部的ct的影像学的特点,例如有双下肺分布的这种蜂窝或者是牵拉性支气管扩张的这种情况,就可以诊断特发性肺纤维化。当然也有一些不典型的特发性肺纤维化需要做开胸肺活检或者是做支气管镜的透壁肺活检才能够明确病理诊断,但是大部分的90%的特发性肺纤维化都是可以通过影像诊断的。特发性肺纤维化指的是肺的间质被特发的一些。
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特发性肺纤维化诊断
诊断特发性肺纤化的时候有两种确诊的标准。第一,在有活检支持的情况下,同时需要具备以下条件:1、排除其他已知的可以引起特发性肺间质疾病的这种疾病,比如说药物中毒、职业环境性接触或结缔组织病;2、肺功能检查有限制性通气障碍,伴有弥漫功能下降;3、常规胸片检查或高分辨率ct显示双下肺或胸膜下分布为主的网状改变或者是伴蜂窝肺,可伴有少量的磨玻璃样阴影。第二个标准是没有外科肺活检的这种情况下,主要的标准:1、除外已知原因的间质性肺疾病;2、肺功能异常,包括限制性通气功能障碍或气体交换障碍;3、胸部高分辨率ct表现为双下肺和胸,胸膜下分布为主的网状改变伴有蜂窝肺,可伴有及少量磨玻璃样的阴影;4、支气管肺泡灌洗液检查,不支持其他疾病的诊断。
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特发性肺纤维化就叫做特发性肺间质纤维化他指的是呢费兼职里的有效的一些细胞成分被一些无形的纤维结缔组织替代以后,导致了肺部的体积缩小、肺硬化,这个疾病就叫做特发性肺纤维化,由于目前这个疾病还没有找到什么原因,所以就称之为特发性的疾病。这个疾病的诊断方法目前主要是根据患者的临床症状,比如有咳嗽、咳痰、喘息的情况,另外呢,在根据胸部的ct的影像学的特点,例如有双下肺分布的这种蜂窝或者是牵拉性支气管扩张的这种情况,就可以诊断特发性肺纤维化。当然也有一些不典型的特发性肺纤维化需要做开胸肺活检或者是做支气管镜的透壁肺活检才能够明确病理诊断,但是大部分的90%的特发性肺纤维化都是可以通过影像诊断的。特发性肺纤维化指的是肺的间质被特发的一些。
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