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法洛氏四联症症状:
主要表现为紫绀和缺氧或有蹲踞。在有紫绀出现的先天性心脏病中居首位。极少数病人未经手术治疗能活到40岁以上,但绝大多数病人在童年就死亡
术前检查:
一般经过心电图、x线检查、hd11xe超声心动图(彩色多普勒心动图)、dsa选择性右心室造影及逆行主动脉造影检查、dsa下右心导管检查、血液检查即可诊断。
如需手术则还应进行viasys等系统检查,专家会根据这些检查数据,制定科学合理的治疗方案及手术方法,最大限度的降低了患者的风险,使其在更安全的情况下接受治疗。
手术优化方案
体外循环法洛氏四联症根治术:在evita2dura监护下,运用stockertsc体外循环机,建立低温体外循环之后,直视进行纠治,最后心脏搏动恢复后停止服温体外循环。
手术效果
法洛氏四联症的根治手术拥有非常令人满意的效果,手术死亡率一直不断下降,现约在5~10%左右;一般术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增强(能参加正常学习或工作)。远期效果好(术后10~20年生存率在90%以上)。但肺动脉瓣关闭不全,残留缺损,右心室高压等情况,影响术后功能恢复,远期疗效一般。我院新生儿复杂先心病完全胸腔镜下手术为国内领先水平,可以顺利开展3-4公斤新生婴儿的复杂手术,如:法洛氏四联症、完全性大动脉转位等。
手术适合人群
3个月以内婴儿应作分流手术。3~6个月婴儿,如阻塞在流出道和瓣膜,其肺动脉发育正常,可以行根治术;如瓣环和肺动脉太小,则作分流手术。出生6个月以上者均可作根治术。
不适合手术的情况
如有肝肾功能异常、以及其它不适合手术的疾病,应不予手术,或状况改善后酌情进行;
周围肺动脉发育、左心室发育小者,一般不适合进行根治术,可考虑进行姑息性手术。
体循环、肺循环吻合术后出现严重肺动脉高压者,不能进行手术治疗。
术后护理:
1)术后要预防感染。2)三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动。3)饮食以普食,半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主,少量多餐,勿暴饮暴食。尤其控制液体入量(1-5岁儿童入量20-40ml/小时,5-10岁儿童入量40-80ml/小时,10-14岁80-120ml/小时)。4)遵医嘱按时服药,不可随意停药,增减药物用量5.一般术后3-6个月可以去上学,手术后遵医嘱去医院复查。