一、什么是儿童原发性免疫缺陷病呢？

儿童原发性免疫缺陷病是指一组免疫器官、组织、细胞、分子的缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。主要的表现是儿童频繁发生的特殊感染。

二、儿童原发性免疫缺陷病的治疗

1.儿童原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离，尽量减少与感染原的接触，使用抗生素以清除或预防细菌或真菌感染，设法对缺陷的体液或者细胞免疫进行替代疗法或者免疫重建，早期诊断和合理治疗对疾病预后具有重要的意义。

2.一般治疗：联合免疫缺陷儿童安置在层流室，保护性隔离，合并感染根据药敏选择抗病原微生物药物，时间长，剂量大。严重细胞免疫缺陷输血制品包括血浆需要X线照射。先天性胸腺发育不全症儿童低钙血症，补充钙剂，维生素d及甲状旁腺激素。所有细胞免疫缺陷患儿禁忌接种活疫苗。

3.免疫球蛋白替代治疗：对于新生儿及婴儿早期发现的严重联合免疫缺陷儿童，可以给予注射丙种球蛋白，还可以输血浆（新生儿不能输血浆）。

4.免疫重建：有以下几种方法如干细胞移植，胎儿胸腺移植，胎肝移植，输注胸腺上皮细胞培养物或胸腺素。

5.纠正代谢缺陷：反复输注经过洗涤的纯红细胞或经过25Gy～50Gy照射过的库血，治疗ADA缺乏。脱氧胞苷治疗PNP缺乏。骨髓移植，胎肝移植。

6.其他替代治疗：γ干扰素治疗CGD。