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姜帅
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知识库 认识再生障碍性贫血的常识
认识再生障碍性贫血的常识
发布时间:2024-03-22
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再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血的出现,给越来越多的孩子带来了身体上的伤害,导致他们的健康受到了非常严重的威胁,多数的朋友对于再生障碍性贫是不了解的,为了让大家可以清楚的了解到该病,下面让我们一起了解一下相关的常识是什么。

再生障碍性贫血是一种综合症,其发病原因主要是指原发性骨髓造血功能衰竭。根据临床发病情况可分为急性再障和慢性再障。各个年龄层次均有发病。其中以青壮年居多。年发病率为0.72/10万,其中急性再障为0.11/10万,慢性再障为0.60/10万。急性再障自然病程多于1年内死亡;慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。

(一)临床表现

本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。

1.急性再障:起病急,进展迅速。常以出血及感染为主要表现,贫血为进行性发展。除皮肤黏膜广泛严重出血外,内脏出血常见,主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。感染常表现为高热,以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。

2.慢性再障:起病及进展均缓慢。以贫血为首起和主要表现,出血发生率不高且较轻,多限于皮肤黏膜,青年女性可有不同程度的子宫出血;病程中可并发轻度感染,但容易得到有效控制。

(二)实验室检查

1.血象:呈全血细胞减少,发病早期可有一系列或二系列减少。贫血呈正色素、正细胞型。网织红细胞显著减少,急性型常<1%,少数慢性型可轻度升高,但绝对值几乎都减少。

2.骨髓象:骨髓增生不良,以急性型为显著,多数慢性型增生低下。巨核细胞减少,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。

3.骨髓活检:正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1,若其比例在2:3以下,非造血细胞增多并分布于间质组织中,巨核细胞数减少,则提示造血功能低下。不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。

4.核素99mtcs或111incl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布;血清铁增高,59fe半衰期延长;抗碱血红蛋白大多数升高;成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。

(三)诊断标准

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.一般无肝脾肿大。

3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。

4.除外能引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。

确诊为再障后应进一步明确是急性再障或是慢性再障。

朋友们在认识了以上的介绍之后,应当非常清楚的了解到了再生障碍性贫血的一些相关的知识是什么了,我们要把再生障碍性贫血这种疾病加以关注才行,在生活当中还要多注意孩子的身体状况,感觉到异常出现,就要提高警惕了。


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