色素性荨麻疹是一种良性肥大细胞增生症，又称泛发性皮肤肥大细胞增生症，常见于儿童，多发生于出生后3~9个月，但也可出生时即有。皮疹主要表现为淡褐色、褐色或棕色斑疹、斑丘疹，平均直径在0.5~1.5cm之间，结节、斑块少见，病程中偶有水疱、大疱甚至疣状损害。皮疹多少不一，广泛散布于全身，主要见于躯干、四肢，也可侵犯其他部位或粘膜；发病期间色素深，有轻重不等的瘙痒，并可伴疲惫、厌食、腹泻和关节痛等不适，而缓解期色素变浅，多无明显自觉症状。

本病的特点是在色素性斑疹、斑丘疹上划痕或摩擦后可出现发红或风团反应，即darier征。儿童期发病者有50%到青春期后可自行消退，而成人期发病者皮疹则较难消退。少数患者可伴有骨变化、游走性关节疼痛、发热、胃肠道症状以及肝脾肿大。约10%～15%幼年播散型患儿可伴有系统性肥大细胞增生症，可出现全身瘙痒、头痛、皮肤发红、心动过速、低血压和晕厥等症状，可能与组胺大量释放有关。

本病目前尚无根治方法，主要给予对症处理。可选用抗组胺药物如赛庚啶，可缓解风团及瘙痒；亦可用色甘酸二钠及酮替芬，该药有稳定肥大细胞膜的作用；如果伴有胃肠道症状也可加用h2受体拮抗剂。患者平时应注意避免物理性刺激，如过高的温度和压力，并避免使用化学性肥大细胞脱颗粒剂，如阿司匹林、酒精、喹啉、东莨菪碱、利血平、二性霉素b、多粘菌素b等。