早期干咳、咯血症状不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发，继发感染时可有脓痰。肺间质纤维化的患者，既往史相当重要，尤其是职业史和环境接触、吸烟史、药物治疗过程以及家族史。随着进行进一步的发展，肺功能进一步的恶化，呼吸困难气喘症状呈进行性加重趋势，呼吸困难的特征是呼吸浅而快。所以对于肺间质纤维化的患者，我们要了解患者的工作环境是否接触特殊的粉尘、气体和化合物，接触的时间和程度，防护设备等。

肺纤维化患者，常容易导致继发性的支气管扩张形成，部分患者可以反复发生咯血。此时可以继发形成肺心病，甚至是心力衰竭，从而导致患者出现尿少、心慌、胸闷、腹胀等全身不适。另外，长期的肺纤维化容易导致患者的肺动脉高压形成。肺纤维化的患者容易导致肺部局部抵抗力下降，容易反复发生肺部感染。

它并不是一种独立的疾病，包括200多个病种，具有一些共同的临床呼吸、病理、生理学和胸部x线的特征，表现为渐进性的、劳力性的气促，限制性的通气功能障碍，伴弥散功能降低，低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变，病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。肺间质疾病，是一种主要累及肺间质、肺泡或者细支气管的肺部弥漫性疾病，通常也称作弥漫性实质性肺疾病。