去提问

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码
赖光辉
3571
所有文章
0
查看次数
0
昨日次数
知识库 什么是先天性肾上腺皮质增生症
什么是先天性肾上腺皮质增生症
发布时间:2024-03-22
浏览:5
手机查看

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码

先天性肾上腺皮质增生症是一种遗传性疾病。主要是皮质激素的代谢酶缺陷引起的,这样就会导致皮质醇分泌不足。而身体里都有一种负反馈机制,负责皮质醇产生的另一个激素促肾上腺皮质激素就会分泌增多。这样只能导致一种后果,就是肾上腺皮质过度增生,产生了很多皮质醇的前体物质以及雄激素,就会引起一系列的临床症状。

首先了解一下肾上腺在什么位置。肾上腺是在肾脏上面的一个腺体,左右各一个。这种腺体能够分泌糖皮质激素,盐皮质激素,性激素以及儿茶酚胺,负责身体很多的功能。

糖皮质激素最典型的代表就是皮质醇。皮质醇对于水和电解质的影响是促进水和钠的吸收而同时促进排钾。当得了先天性肾上腺皮质增生症以后,皮质醇产生减少,那么就会出现容量不足,甚至是循环衰竭,低钠血症,高钾血症等症状。

刚才已经提到,得了这种疾病以后,除了引起皮质醇产生减少以外,还会导致雄性激素产生增多。雄性激素产生增多以后,会引起个体的男性化越来越明显,尤其对于女孩来说。

对于这种疾病的治疗,因为是基因层面的,所以无法根治,只能是对症处理。既然是糖皮质激素产生过少引起的,那么就需要补充糖皮质激素。有的低钠血症还需要补充钠,同时要补充血容量,纠正循环不足。有些女性患儿还需要手术治疗,纠正两性畸形。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
举报
取 消 确 定
相关推荐
先天性肾上腺皮质增生症
先天性肾上腺增生是一组常染色体隐性遗传病。由于类固醇激素合成过程中某些酶的先天性缺陷,使肾上腺皮质皮质醇的合成完全或部分受阻,消除了皮质醇缺乏对下丘脑-垂体的负反馈作用,促使下丘脑和垂体分泌的促肾上腺皮质激素释放,使促肾上腺皮质激素分泌增加,导致肾上腺增生。某些酶的缺乏也会导致盐皮质激素和性激素的合成障碍。根据类固醇激素合成途径中具有缺陷的酶的不同,临床症状、体征和实验室结果也不同。典型的先天性肾上腺增生,其发病率约为1/10000 ~ 1/15000,且发病率存在种族差异。主要临床特征为:肾上腺功能不全、水盐代谢紊乱、性腺发育不良。
范书英
发布时间:2023-02-18