肺纤维化是多种肺间质疾病的终末期肺脏表现之一。因此凡是可以导致间质性肺疾病的病因也就是肺纤维化的病因。在影像上特征性的改变就是肺部呈蜂窝样改变，有牵拉性支气管扩张、小叶间隔增厚等表现。导致肺纤维化的病变较为明确的病因有职业或家居环境因素。1、吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺泡炎、尘肺病等，可以导致进一步的肺纤维化。2、药物原因如抗心律失常药胺碘酮、化疗药可以引起肺纤维化。3、放射性治疗、高浓度氧疗等也可以导致肺纤维化。4、疾病方面的因素最常见的就是结缔组织疾病、血管炎、结节病等可以导致肺纤维化。5、家族性的遗传因素如特发性肺纤维化。肺纤维化症状主要就是干咳，进行性加重的呼吸困难，活动耐力下降，肺部可以听见典型的爆裂音，这个时候肺功能往往是下降得很明显。

在临床上，绝大多数的肺纤维化，病因并不明确，这一类肺纤维化，也叫做特发性肺纤维化，病情往往呈进行性的发展，肺部成纤维细胞大量的增殖，可以造成肺部瘢痕组织的异常修复，最终可以导致肺组织的正常结构遭到破坏，从而引起肺功能进行性的下降，因而可以表现为逐渐加重的胸闷、气喘和呼吸困难。目前治疗的手段并不多，使用糖皮质激素和细胞毒性药物疗效都有限，病人最终因呼吸衰竭而死亡，从发现症状算起，平均生存寿命一般不到三年。肺纤维化是肺部的一种病理性改变，是由于肺部组织成纤维细胞大量增殖所引起。引起肺纤维化的原因很多，如果有明确因素所引起，且症状比较轻微，一般可以治好。

肺纤维化也被称为间质性肺疾病，是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。肺嗜酸细胞肉芽肿等，均可引起继发性肺纤维化。引起继发性肺纤维化的慢性肺病有：慢性肺源性心脏病；血行播散性肺结核；