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新生儿核黄疸是一种发病原因不太复杂,也可提前预防和治疗的疾病,但好多家长却对核黄疸的临床表现一无所知,以至当孩子出现了核黄疸的症状时,误以为是其他病,而导致错失最佳治疗时机。那么新生儿核黄疸的临床表现有哪些呢?我们在下文中将一一介绍:
胆红素脑病患儿黄疸多较严重,全身皮肤粘膜呈重度黄染,血清胆红素常在307.8~342μmol/L以上,小部分患儿可无明显黄疸,但尸检可证实为核黄疸,此多见于末成熟儿,特别是合并呼吸功能衰竭者。
胆红素脑病多见于出生后4~10d,最早可于出生后1~2d内出现神经症状,很少发生于12d以后,若为溶血性黄疸则出现更早,多发生于出生后3~5d。未成熟儿或其他原因所致者大多见于出生后6~10d。先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏症所致的核黄疸多发生于出生后2~5周。发生胆红素脑病的血清胆红素阈值是307.8~342μmol/L,在此浓度以上极易发生胆红素脑病,但当早产、窒息、呼吸困难或缺氧,严重感染,低白蛋白血症,低血糖、低体温,酸中毒或体重低于1.5kg时,血清胆红素低于临界值,甚至低至68.4μmol/L亦可发生胆红素脑病。一般可于重度黄疸发生岳12~48h出现症状,出生后1~2d即可出现神经系统症状,轻症者可见精神萎靡,吸乳无力,呕吐及嗜睡等,有时肌张力低下,此时如经及时治疗,可以完全恢复;如黄疸持续加重,则神经症状也可加重(锥体外系受累),可见哭声高尖,阵发性眼球运动障碍(如两跟凝视或上翻),四肢张力增强,两手握拳,双臂伸直与外展,或角弓反张,甚至发生呼吸衰竭而死亡:此时即使治疗存活,往往留有中枢神经后遗症(如智力落后、手足徐动、眼球运动受限、听力减退)。
VanPraagh将进行性出现的神经症状分为4期,即警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,第1~3期出现在新生儿期,第4期则在新生儿期以后出现(表9-7)。
1、期(警告期)持续约12~24h,血清未结合胆红寨256.5~427.5μmol/L,属于早期,表现为骨骼肌张力减退,嗜睡,吸吮反射减弱或拒乳,精神萎靡,呕吐,可伴有发热和黄疸突然加重。个别暴发性胆红素脑病,可在本期发生呼吸衰竭和全身肌肉松弛而死亡,但一般病例,若及时治疗可完全恢复。
2、期(痉挛期)持续时间一般为12~24h,最长不超过48h,预后差,约3/4患儿死于呼吸衰竭,血未结合胆红素超过427.5μmol/L。主要临床特点是痉挛、角弓反张和发热,一般以痉挛的出现作为进入第Ⅱ期的特征,症状较轻者表现为双跟直视、凝视或上翻,为时很短,较重者双手握拳,双臂伸直、外展强直;严重者头向后仰,角弓反张,阵发性抽搐或持续强直性痉挛状态,常伴有眼球旋转或向下视,明显面肌和肢体抽动,尖声哭叫,呼吸不规则。呼吸困难;其发热往往出现于痉挛之前,体温一般在38~40℃。还可出现硬肿、鼻腔流出血性泡沫,并发弥散性血管内凝血或中枢性呼吸衰竭而死亡。
期(恢复期)持续时间约2周,大都始于出生后第一周末,如能度过前两期,则抽搐渐渐减轻而后完全消失。随即趿吮力和对外界反应渐渐恢复,继而呼吸好转。1~2周后急性期症状可全部消失。
期(后遗症期)此期约于病后1个月或更晚出现,一般持续终身,对各种治疗均无效。血清未结合胆红素超过427.5μmol/L,主要表现为相对持久性或持续终身锥体外系神经异常,是胆红素脑病后遗症的特征,即胆红素脑病四联症:①手足徐动:100%患儿表现此症状,其特点是手足不自主、无目的和不协调的动作,或轻或重,时隐时现。②眼球运动障碍:占0%,表现为眼球转动困难,特别是上转困难。常呈“娃娃眼”或“落日眼”。③听觉障碍:约占50%,表现为耳聋,昕力失常,对高频音调失听。④
牙釉质发育不全:约占75%,有绿色牙或棕褐色牙,门齿有弯月形缺陷,均为釉质发育不全,多见于Rh血型不合溶血病的患儿。除四联症外,还有流涎、抽搐、抬头乏力、智力低下等。
孩子的成长是一个漫长的过程,其中有快乐也有疾病的痛苦。新生儿黄疸病的临床表现好多是显而易见的,所以家长更不能疏忽。现代医疗的进步,让孩子的成长有了一个更安全的保障,因此,如果孩子患了此病,家长不用着急,配合医生积极治疗即可。