原发性胆汁性肝硬化的诊断标准如下，对于无症状病人，线粒体抗体、碱性磷酸酶和IgM检测有助于发现早期病例。原发性胆汁性肝硬化的主要诊断标准，是进行肝穿刺的活检。影像学检查主要是靠ERCP或者是MRCP来进行检查，综合这些方面可以做出一个确切的诊断。

肝硬化失代偿期可能表现为门静脉高压，脾功能亢进，上消化道大出血，腹水，肝性脑病，肝肾综合症，肝肺综合症，肝衰竭等。同时针对上消化道出血、胃底食道静脉曲张进行内镜下套扎或者注入硬化剂的治疗。临床上的肝硬化会导致很多严重的并发症。

肝脏受损时肝星状细胞被激活，多种细胞因子的参与下，导致肝组织细胞外基质增加，其中胶原含量明显增加，导致各种胶原沉积在Disse间隙以及肝窦内皮细胞下基底膜形成，导致肝窦毛细血管化，这在肝脏损害和门静脉的发生发展过程中起的重要作用，早期的肝纤维化是可逆的，但后期发展为肝小叶时是不可逆的，这种情况下就会转变为肝硬化。在影像学上可以显示肝脏的整体萎缩、凹凸不平，可能会出现一些结节状的表现，一旦发展到肝硬化，证明病情相对比较晚期，所以一定要在病情早期到医院进行及时的治疗，以免延误病情。一般来说区分肝纤维化和肝硬化主要是根据程度上的不同来区分。