这个肿瘤属于临床上比较少见的恶性肿瘤，患者需要进行CT磁共振等影像学检查，评估病灶的大小位置与周围的关系，根据评估指导患者治疗方案的选择，能够进行手术切除的，应该积极的手术切除，不能够手术切除的，可以先考虑采用化疗，病灶缩小以后再手术治疗。术后的复发率跟患者病灶的大小，浸润的程度以及是否有淋巴结转移和远处脏器转移有明显的相关性，早期的常常复发率比较低，中晚期的复发率比较高。

最常见的症状是发病部位的疼痛，其疼痛一般情况下开始为钝痛，呈间歇性，随着病情的发展，疼痛会逐步的加重，其后在发病部位会出现慢慢增大的包块，其包块部位会出现明显的压痛和导致关节部位的活动的受限，在肿块的局部可触及皮温的升高等表现。软骨肉瘤，其发病率一般情况下男性多于女性，其临床症状常常是一般发病比较缓慢。软骨肉瘤是发生在软骨细胞的骨恶性肿瘤，在软骨肉瘤内，可有内生软骨骨化，但并没有真正的肿瘤骨样组织。软骨肉瘤一般情况下可分为原发性软骨肉瘤以及继发性软骨肉瘤。

现在像某些良性的肿瘤，一些骨纤维异样增殖或者骨炎，可以发展为恶性的骨肉瘤。肿瘤迅速向外发展，可以引起血管的营养障碍，继而骨皮质的坏死，并可以侵入到周围的肌肉组织。肿瘤一般沿髓腔发展，然后向干骺端蔓延，一般很少跨过关节。有人认为与遗传与工作环境接触放射性物质或者某些病毒感染有关系。