肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎性损伤，组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期的改变，也就是正常的肺泡组织被破坏后经过异常修复，导致结构异常，疤痕形成。如果是结缔组织病侵犯肺部所导致的，要积极的抗免疫风湿治疗，保护患者的肺功能，防止出现呼吸衰竭的发生。引起弥散性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多。

很遗憾的是，很多老年朋友对于肺纤维化十分陌生，其实几乎所有的肺病，比如慢性支气管炎、慢阻肺、肺结核、肺气肿、肺大泡等等，都有可能会发展成为肺纤维化，然而在生活中许多患者都觉得这些肺病是老毛病不用放在心里，于是病情一步一步加重，导致肺纤维化越来越明显，患者往往在呼吸困难，不能活动的时候才来医院检查，因此他们已经错过了合适的治疗时间。治疗的目的主要是减轻患者的痛苦，提高生活质量，像临床上比较常用的N-乙酰半胱氨酸和比非尼酮，可以在一定程度减慢肺功能的恶化，和降低急性加重的频率，但是疗效有待进一步确定。肺纤维化大部分是不能治好，只有少数是可以治好。

非药物治疗是指应尽可能进行肺康复训练，静息状态下存在明显的低氧血症，氧分压小于55毫米汞柱，应实行长程氧疗，肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。肺纤维化的治疗除肺移植外尚缺乏令人满意的治疗方法，药物治疗虽以抗纤维化为目的，但目前尚无任何一个治疗方案能够改变或逆转被纤维化的性病变。目前治疗特发性肺纤维化，没有什么特效的药物。