李奇蕊
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后部多形性角膜营养不良与青光眼
发布时间:2024-03-23
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主要为角膜病变。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡,较大地图状水泡样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。虹膜及虹膜角膜角受累,很像ICE综合征。少数有虹膜周边前粘连,引起瞳孔变形、瞳孔缘色素层外翻及继发性青光眼。
是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有见于常染色体隐性遗传者,一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧,有时一眼角膜表现晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡,发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。
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